ABSTRACT
Introduction: Diabetes insipidus (DI) is a syndrome characterized by polyuria and polydipsia secondary to a decreased secretion or action of the antidiuretic hormone (ADH). An early diagnosis is essential. Diagnosis is made by measuring plasma and urinary osmolarity and their changes under water deprivation and after DDAVP administration. Objective: Lo describe the clinical, radiological characteristics as well as the initial treatment of eight children with DI, 3 of them nephrogenic DI (DIN) and 5 with central DI. Methods: A Retrospective, descriptive study in DI patients under control at the Catholic University of Chile and Sotero del Rio Hospital between 1998-2008 is presented. Clinical files were evaluated collecting clinical, epidemiologic, biochemical and image data. Serum (Sosm) and urinary osmolarity (Uosm) were registered. DI was diagnosed with a Sosm > 300 and Usm < 600 mOsm/L. Central DI was defined as the inability to reach a Uosm > 600 or a 50 percent-increase after DDAVP treatment. Otherwise DI was classified as DIN. Results: Eight patients (5 males) were studied. Chief complaints were polydipsia/polyuria (5/8), hyperthermia (2/8), and failure to grow (1/8). MRI showed endocraneal lesion in all patients with Central DI. All of these utilized oral or inhalatory DDAVP treatment. Patients with Nephrogenic DI were trated with Hydrochlrothiazide. Conclusion: Polydipsia, polyuria, hyperthermia with hypernatremia are suggestive of DI in the first year of life. Water deprivation test is diagnostic in differentiating Central and Nephrogenic DI. MRI is an essential diagnostic tool in CDI. Manegement should be multidisciplinary, including a pediatician, nephrologist, endocrinologist and nutricionist.
Introducción: La diabetes insípida (DI) se caracteriza por poliuria y polidipsia, secundario a una disminución de la secreción o acción de la hormona antidiurética. Su diagnóstico precoz es fundamental. Objetivo: Describir las características clínicas, radiológicas y tratamiento inicial de una serie de ocho pacientes con DI. Diseño: Estudio descriptivo-restrospectivo. Universo: Pacientes con DI evaluados en la Universidad Católica de Chile y Hospital Dr. Sótero del Río entre 1998-2008. Pacientes y Métodos: Desde la ficha clínica se analizaron variables clínicas, epidemiológicas, bioquímicas e imágenes. Se determinó Osmolaridad sérica (OsmS) y urinaria (OsmU). Se consideró DI sí la OsmS > 300 mOsm con OsmU < 600 mOsm, Di-central (DIC) sí posterior a DDAVP la OsmU aumento > 50 por ciento ó > 600 mOsm, de los contrario se clasificó como nefrogénica (DIN). Resultados: Se reclutaron ocho pacientes con DI (5 varones), fueron DIN 3/8. El motivo de consulta fue: polidipsia-poliuria (5/8), hipertermia (2/8) y talla baja (1/8). La RNM mostró lesión intracraneana en todos los pacientes con DIC: nodulo hipofisiario, aracnoidocele selar, Histiocitosis X, germinoma y un paciente sin se±al de neurohipófisis. Los sujetos con DIC usaron DDAVP inhalatoria (4) y oral (1). Los sujetos con DIN usaron hidroclorotiazida. Conclusión: Polidipsia, poliuria, hipertermia con hipernatremia y falla de medro en lactantes son sugerentes de DI. La prueba de deprivación hídrica es fundamental en la diferenciación de DIC y DIN. La RNM cerebral es una herramienta diagnóstica imprescindible en la DIC. El tratamiento de estos pacientes debe ser multidiciplinario interactuando pediatra, nefrólogo, endocrinólogo y nutricionista.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Diabetes Insipidus/diagnosis , Diabetes Insipidus/physiopathology , Diabetes Insipidus/drug therapy , Deamino Arginine Vasopressin/therapeutic use , Diabetes Insipidus, Nephrogenic/diagnosis , Diabetes Insipidus, Nephrogenic/physiopathology , Follow-Up Studies , Antidiuretic Agents/therapeutic use , Osmolar Concentration , Retrospective Studies , Water DeprivationABSTRACT
Se presenta el caso de una niña de siete meses de edad con diabetes insípida central autosómica dominante, con un síndrome de hipernatremia-hipodipsia secundario. Se solicitó atención médica por fiebre recurrente, que resultó ser secundaria a la deshidratación crónica, y que cedió al corregir la volemia. Así mismo cedieron las alteraciones de motilidad gastrointestinal al desaparecer el desequilibrio hidroelectrolítico. Aún cuando la paciente presentaba una curva térmica poikilotérmica, no se demostró alteración estructural diencéfalo-hipotalámica ni al nivel del cuerpo calloso. Los familiares afectados (padres, dos tías paternas y abuelo paterno) no habían sido diagnosticados previamente y se desconocía el patrón hereditario de la enfermedad. Diabetes insípida central; autosómica dominante
Subject(s)
Humans , Female , Infant , Deamino Arginine Vasopressin/administration & dosage , Diabetes Insipidus/physiopathology , Diabetes Insipidus/genetics , Water-Electrolyte Balance , Water-Electrolyte Balance/geneticsABSTRACT
Since stimulation of the anteroventral third ventricle region (AV3V) induced a rapid elevation of plasma atrial natriuretic peptide (ANP) associated with rapid changes in brain and pituitary content of ANP, whereas lesions of the AV3V were followed by marked by a merked decline in plasma, brain and pituitary content of the peptide, we hypothesized that release of ANP from the median eminence (ME) might be an important pathway to control plasma ANP. Consequently, electrolytic lesions were placed in the ME and the response to hypertonic-expansion was determined in conscieous rats. In sham-operated controls volume expansion produced a 3.5-fold increase in plasma ANP concentrations within 5 min. Values rapidly declined to enar initial levels at 15 and 30 min. Median eminence lesions almost completely blocked the response to volume expansion at 24 and 120 h post-lesion and initial anp concentrations were lower than those of the sham-operated controls. The results indicate that increased release of ANP from the neurohypophysis may play an important role in the increased plasma ANP concentrations whic follow volume expansion
Subject(s)
Atrial Natriuretic Factor/blood , Median Eminence/physiology , Pituitary Gland, Posterior/metabolism , Blood Volume/drug effects , Diabetes Insipidus/physiopathology , Rats, Sprague-DawleyABSTRACT
Se realiza un estudio acerca del origen y las manifestaciones clínicas en 38 pacientes portadores de diabetes insípida verdadera (vasopresín sensible), donde pudo comprobarse que la causa primaria predominó significativamente. En el cuadro clínico de la enfermedad, se encontró que la polidipsia y la poliuria de baja densidad estuvieron presentes en el 100% de los pacientes, tanto de causa primaria como secundaria, no así el resto de los síntomas y signos, los cuales guardaban estrecha relación con su enfermedad de base en aquellos pacientes que padecían la forma secundaria de la diabetes insípida verdadera